Отправитель: Ольга Матряшина, 04 Августа 2008 10:35
В ответ на сообщение:
носитель гемофелии, отправленное Полина 06 Июня 2008 20:22
Здравствуйте Полина. Моему сыну 11 лет. И 10 с половиной мы живём с диагнозом гемофилия А тяжёлая форма.В семье тоже никто не болел. Мы даже не слышали о случаях этого заболевания в роду. Со дня постановки диагноза состояли на учёте в кировском региональном центре гемофилии. Там нам сказали, что у ребёнка мутация гена. Старшей дочери 14 лет и я хочу сдать анализы на носительство. сейчас живём в Питере. Как у вас сейчас обстоит дело с поставкой лекарства. Когда я была в Волгограде несколько лет назад и мы попали с гемартрозом в Онкоцентр нам просто сделали заместительную гемотерапию.
Re: носитель гемофелии
Отправитель: , 06 Августа 2008 00:52
В ответ на сообщение:
Re: носитель гемофелии, отправленное Ольга Матряшина 04 Августа 2008 10:35
Здравствуйте! Именно заметительной терапией мы и лечимся. За последние 3 месяца 4 раза лежали в болнице, т.к. своих лекарств не было! Но и после предоставления лекарств дело не лучше, т.к. существуют перебои с медикаментами. Нам назначили по 3 инъекции когенейта в неделю, лекарства закончились через 2,5 недели и вот завтра нам снова нужно ложиться в больницу, т. к. без оформления в стационар нам никто препараты лить не будет! :((((
Вот так обстоят дела!!! А как у вас с этим? Надеюсь лучше?
а что есть на это медецинские показания, так часто лить ? Так и ребёнека можно доколоть до ингибитора , темболее синтетика, от которой риск развития ингибитора выше,чем от плазматического фактора.
Здравствуйте!нам заместительную терапию проводили не препаратами,а обычной плазмой.А в Кирове при травмах переливался криопреципитат.На руки тогда препарат не давался и приходилось с каждой травмой ехать в центр переливаться.А мы жили от него в 240 километрах.Спасибо нашим врачам коагуологам,как могли поддерживали:и советами и препаратами.Но пришлось переехать в ПитерЗдесь долго добивались того,чтобы ребёнка внесли в реестр.Этой весной лежали в институте отртопедии им.Турнера с контрактурой коленного сустава.Так нам его долечили.Слава Богу сейчас ходим на своих двоих.Сын у меня уже сам умеет делать себе уколы и это хорошо.если возникнут вопросы не стесняйтесь задавайте.# # Здввствуйте! Именно заметительной терапией мы и лечимся. За последние 3 месяца 4 раза лежали в болнице, т.к. своих лекарств не было! Но и после предоставления лекарств дело не лучше, т.к. существуют перебои с медикаментами. Нам назначили по 3 инъекции когенейта в неделю, лекарства закончились через 2,5 недели и вот завтра нам снова нужно ложиться в больницу, т. к. без оформления в стационар нам никто препараты лить не будет! :((((
В ответ на сообщение:
Re: носитель гемофелии, отправленное ОЛЬГА Матряшина 06 Августа 2008 23:48
Ну раньше именно препаратами крови заместительную терапию и проводили. Сейчас мед препаратами (иммунат, октанат и др. кому что, точнее кто на чем сидит! %)))) )
А вам инвалидность оформляли?
да,инвалидность у ребёнка с 6 месяцев.как только поставили диагноз.# # Здравствуйте!нам заместительную терапию проводили не препаратами,а обычной плазмой.А в Кирове при травмах переливался криопреципитат.На руки тогда препарат не давался и приходилось с каждой травмой ехать в центр переливаться.А мы жили от него в 240 километрах.Спасибо нашим врачам коагуологам,как могли поддерживали:и советами и препаратами.Но пришлось переехать в ПитерЗдесь долго добивались того,чтобы ребёнка внесли в реестр.Этой весной лежали в институте отртопедии им.Турнера с контрактурой коленного сустава.Так нам его долечили.Слава Богу сейчас ходим на своих двоих.Сын у меня уже сам умеет делать себе уколы и это хорошо.если возникнут вопросы не стесняйтесь задавайте.#
В ответ на сообщение:
Re: носитель гемофелии, отправленное ОЛЬГА Матряшина 14 Августа 2008 00:03
А нам уже 9 месяцев, диагноз поставили в 5,5 месяцев, и пока что еще инвалидности нет. Вот 18-го августа пойдем на комиссию, но нам сказали что инвалидность могут и е дать! ;(
А какие вам инвалидность дает преимущества? Пенсия? Льготы?
При постановке диагноза нам выдали выписку в которой были указаны номер приказа минздрава по которому дается инвалидность.если у вас меньше одного процента не дать группу вам не могут.это уже тяжёлая форма с ограничением социальной физической и психологичнской активности.А дает группа многое-льготу на оплату жилья,причем до 16 лет на всю семью,льготы на проезд,что у нас в Питере из-за дороговизны очень актуально.по больницам ездить приходится часто.
Ну как нам объяснял гемотолог так часто лить нужно в прафилактических целях: сейчас мы начинаем ходить и падений и ударов не избежать как не следи! Я отхожу от ребенка максимум на 5 минут (ну там умыться и тд), оставляя его в кроватка и все расно у нас куча синяков! ;(((
А что касается ингибиторов, то мы делали анализ и результат нас не обрадовал, т.к. сказали, что у нас довольно высокий уровень ингибиторов! :'(
Ну гематологи сами ещё ничего не знают о профилактике. Они "слышат звон- да не знают , где он". Профилактику в развитом мире делают очень осторожно . Это зависит от многих моментов 1) уровень фактора в крови. Какой у вашего малыша уровень фактора ?
2) Был ли первый гемартроз . Если был, то назначают профилактику на определённый промежуток времени. Скажем 2 месяца.
Вы что колите ребёнка из-за одних синяков ? !!!!
На синяки вообще не стоит обращать внимание. Они вообще не приносят никаго вреда и проходят сами не остовляя и следа. (Холод,компрессы).
Опасны гемартрозы и внутрение кровоизлияния.
3) в маленьком возрате (примерно до 3 х лет) жалательно использовать плазматический фактор (Иммунат, Коэйт и много чего ещё) Синтетика (Рекомбинант, Когонейт) может привести к развитию ингибитора. А это задница.
Судя по всему Ваш малыш уже мог получить ингибитор из-за частых необосновоных переливаний "Синтетикой".
Но не поникуйте, нужно провереть ещё раз, и жалательно в Москве или Питере.
Просто есть мнение , что гематологи в регионах получают солидные "откаты" от фирм производителей для проталкивания на российский рынок синтетических препаратов. А ведь этим препаратом нет ещё и 15 лет и какое воздействие в будущим они окажут - неизвестно. Исследований пока ещё не накопилось.
1) Уровень фактора у нас менее 1%
2) Нет гемартроза у нас не было. Хотя смотря что считать гемартрозом, у нас как-то был сильный отек правой руки толи из-за неудачной попытки сделать вливание (и венка продолжала течь в мышцу и пошел сильнейший отек от кисти до плеча) толи из-за того что падал, но падал с небольшой высоты, скорее даже не падал и сполз по опоре на бок. К тому же нам тогда вливали не иммунат, и не помню точно, кажется гемостатин СТД и от него у нас свертываемость не менялась никак. Потом через 2 дня поступил иммунат. Рука была как у Шрека: вся сине-зеленая и раздутая до размеров ноги! ;((( Лечили около 2-х недель, вливаниями иммуната, сначала по 750 ед 3 дня, потом по 500 2 дня, а потом еще больше недели через день по 250! И делали физио ультразвуком! Несколько ночей мы вообще не спали! А потом медсестра делая раствор с димексидом для компресса забыла добавить воду и мы чуть не сожгли руку! Слава богу я вовремя заметила и сняла компресс! Были только легкие ожоги!
3) А нас наоборот убеждали что от синтетики риск появления ингибиторов значительно ниже. И кстати анализ мы делали еще до первого вливания когенейта. Кровь замораживали и в контейнерах отправляли в Питер. Ну и как я говорила ранее пришел не оч хороший результат. :(
А на счет профилактики, нас убеждали что ее делать необходимо, для того чтобы пока еще идет формирование и костей и суставов, то травмы сейчас могут привезти к неправильному их формированию и потом это исправить уже будет невозможно!!! Также нас в городе и области (тех кто получает когенейт) 4 ребенка, и нас убеждали что нам очень повезло попасть в эту программу, тк этот препарат значительно лучше. Тем более что помоему иммунат у нас не предоставляют, предоставляют октанат и др препараты!
В общем вот такие вот дела!
1) ну при уровне меньше одного процента возможно профилактика и оправдана.
2) это был у вас не гемартроз, а обширная гематома. Вобщем она не предсьавляет большого вреда, просто иногда может быть болезненна если есть сильные уплотнения. Правильно сделали, что переливались. И не один раз.
Да с комрессом лихо вас((
3)травмы не преведут к неправельному формировнию костей и суставов!!! К этому могут привести только если травмы сопреженны с гемартрозами т.к кровоизлияние происходит непосредственно в сам сустав.
Если гемаррозы будут происходить редко, то всё в будущем будет нормально.
4) Вам дали неправильную информацию, что от синттике риск развития ингибитора ниже. Всё совсем наоборот. Просто фирма приизводитель тратит большие деньги на PR-компанию своего продукта. (Когонэйт как и Адвейт чисто комерческие продукты).
Когонейт не очень эффективный препарат в сравнении с тем же Иммунатом и Октонатом, Гемфилом-М, Коэйтом и др. Действует синтетика на 2-3 часа меньше, рассасывает хуже.
Просто у людей существует ошибочное представление, что если дороже, то он лучше. Но в случае с гемофильными препаратами это не так.
У меня полно знакомых живущих в Европе и они говорят, что если сравнивать плазматические препараты и синтетику, то это сравние будет не на пользу последних т.к эффективность ниже, и часто приходится увеличивать дозировку для схожего эффекта.
Во всяком случая лично я при получение фактора, если есть выбор, всегда отказываюсь от Когонэйта, Рекомбинанта и беру что-то из плазматического. И так делает большинство моих знакомых.
Да и Когонейт это генетически модефецированный продукт, и что от него ждать никто не знает. И поэтому и провдят произвоидители специальные программы в которую вы попали. Просто это бесплатные испытания. Но будем надется, что всё будет нормально.
Но тем не менее , если выбирать между Когонэйтом ( остольной синтетикой) и крио, то здесь без коментариев...
P.S по поводу ингибитора. Скорее всего у вашего малыша есть предрасположенность к этому. Но есть вероятность, что титр ингибитора со временем спадёт.
Все что я здесь прочитала все ерунда. Ингибитор не развивается от вливания факторов. Это наследственная предрасположенность. Ингибитор это антитела к фактору, которые вырабатывает организм. И можно ввести препарат единожды и получить ингибитор, а можно колоть всю жизнь и ничего. А профилактика это здорово. Это значит что ребенок будет нормально ходить, не будет глубоким инвалидом.
Марина, мы все в большей или меньшей степени реагируем на переливания.
У любого может появиться ингибитор. Это стечение многих обстоятельств.
Например, детский организм сильнее борется с инородными белками, поэтому у детей чаще повышается (скачет) уровень антител.
К чему приведёт понижение или повышение иммунитета?
Чередование плазмы, крио и фактора?
Последствия операции, когда препарата вливают много и потом прекращают?
Последствия профилактики - тема обширная, есть минусы и плюсы.
Вот, те некоторые возможные причины появления ингибитора.
Наследственная предрасположенность - это только одна из причин.
статейка в тему:
http://www.hemophilia.ru/old/medicine/inhibitor2.html
Профилактика не даёт 100% исключения кровотечений.
Иногда достаточно 1-го кровотечения, чтобы скатиться к потере сустава. Только вот бояться этого не надо!
Думайте о хорошем, живите!
Еще раз повторяю, что инибитор возникает только при наличии наследственной предрасположенности (иммунноая система) и может возникнуть при первом переливании. И количество препарата и его наименовании здесь не причем. Говорю как врач терапевт с 25 летним стажем, человек занимаюшийся вопросами коагулопатий, в частности гемофилии,в течении 28 лет и как больная с тяжелой формой болезни Виллебранда (с типичной клиникой гемофилии)
В ответ на сообщение:
ингибитор, отправленное Astra 03 Сентября 2008 17:35
А как тогда объяснить, что люди предрасположенные к, например, болезням щитовидной железы (наследственность и т.п.) тоже могут ничего не замечать в первые десятилетия жизни?
Имунная систем может "взъиграть" свои злые шутки в любом возросте.
У меня есть тайное подозрение, что идея "много будешь переливать - словишь ингибитор" была нам вдолблена, когда переливать было "мало", а вернее вообще ничего не было. Это надо было как-то "научно" обосновать. Вот и обосновали.
Если лить профилактику - нормальным фактором (не рекомбинантным) и не лениться это делать, взять за правило, как кофе по утрам - качество жизни возрастает в разы и сразу. Не делать этого, боясь ингибитора - то же самое, что перестать есть хлеб, т.к. пойдёшь за ним в магазин - а тут снег башка попадёт, совсем мёртвым будешь.
Я чем дальше, тем больше убеждаюсь, что многие мифы о Гемофилии и её последствиях - это выдумки от бедности.
Да про ингибитор ничего точно неизвестно. Здесь есть много моментов.
И синтетический фактор один из этих моментов. Не главный, но один из...
И профилактика это далеко не всегда здорово и необходимо. Всё ИНДИВИДУАЛЬНО. Здесь нужен тонкий подход, а многие врачи это делать не умеют. Вот и списывают на профилактику, чтобы с себя ответственность снять.
И всё же Когонэйт и Рекомбинант по клинической эффективности очень слабые препараты, учитывая их стоимость.
В ответ на сообщение:
Рекомбинант, отправленное Astra 25 Августа 2008 14:34
вирусная безопасность это единственный конёк для продвижения этих препаратов на рынке. (Хотя с 1988 года с плазматическим фактором не зафиксировано ни одного случая передачи вирусов, тьфу,тьфу, тьфу)
Других преимуществ там нет (ну если только меньшее количество раствора)
Мне как больному гемофилии важно, чтобы препарат помогал быстрее стать на ноги при этом не использовать лошадиные дозировки и многократные инъекции. К сожалению синтетика не соответствует этим ожиданиям.
Вообще, для полной остановки кровотечения (гемартроза,гематомы)достаточно влиться 1-2 раза. При этом праильно расчитав дозировку.
Очень странно, что вы лечили вашу гематому 2 недели. Но здесь скорее причина в ингибиторе. Понаблюдайте как дальше будут проистекать другие эпизоды ( хотя пусть их у вас будет как можно меньше) Если процессы будут затягиватся, несмотря на переливание фактора, то возможно следует вновь сдать анализ на ингибитр. После чего возможно придётся перейти на перпараты для ингибиторной формы.
Ужос. Когда потом? Компресс можно начать делать только после полной остановки кровотечения (краснота уходит, температура в месте гематомы спадает, место начинает "цвести"). Это примерно через неделю. Смотря какая гематома, какие размеры...
Одно из проверенных средств - спиртовой компресс.
Йодная сетка ещё хорошо!
Точно так утверждать сложно. Это понимаешь со временем.
Когда-то профилактика необходима. Когда-то в ней нет смысла. И нельзя всех под одну гребёнку! Уровень фактора у нас разный, частота кровотечений разная, подвижность и образ жизни тоже разные.
Думаю, лучше когда начинаешь понимать - в какой момент необходимо сделать переливание и сколько единиц. Подстраховка или по факту - в самом начале кровотечения.
Лет в 15-20 этот опыт приходит.
Кому-то один препарат больше подходит, кому-то другой.
Делайте выводы.
Помимо костей и суставов бывают кровоизлияния в мозг. Это произошло с моим ребенком. Спасли чудом. Ребенку на тот момент было 10 месяцев.И не было ударов головой. И гемофилия не тяжелая. Так на мой взгляд лучше переливаться, не послучаю, а профилактически. Лучше уколоться, чем побывать на столе у нейрохирурга!
Таким страшным рассказом можно всех мамашек в ступор ввести. Давайте не драматизировать ситуацию.
В 10 месяцев нельзя точно быть уверенным - был удар или нет. Какой силы, когда, обо что и т.д.
Удар нанесённый по мягкому месту может не спровоцировать синяк, но может спровоцировать внутреннее кровотечение. Много ли надо молодому организму? Логично?
А ещё есть предрасположенность, типа внутричерепное давление, "хрупкие" сосуды и т.д.
Если бы таких случаев было много, то медики бы знали и принимали меры - предупреждали родителей в первую очередь. Нет такой практики, насколько я знаю.
